Langerhanscelle-histiocytose i mandiblen

ABSTRACT

Kasuistik Dato: 27.07.2018

BAGGRUND
– Langerhanscelle-histiocytose er en sjælden blodsygdom, som kan afficere hud, knogler, indre organer, tandkød, øjne, øre og centralnervesystemet. Ætiologien og patogenesen er ukendt. Sygdommen er karakteriseret ved et unormalt højt antal af histiocytter og vævsdestruktion. Langerhanscelle- histiocytose udviser et varierende sygdomsbillede fra isolerede knoglelæsioner til en generaliseret lidelse med hududslæt, organinvolvering, smerter og diabetes insipidus. Sygdommen kan debutere i mundhulen og kæbeskelettet, men også optræder sekundært her i forbindelse med en generaliseret lidelse. Diagnosen stilles ved histologisk undersøgelse, og behandlingen afhænger af sygdommens udbredelse.

PATIENTTILFÆLDE
– En 42-årig mand blev henvist fra Hæmatologisk Afdeling til Kæbekirurgisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital med henblik på diagnostik af en 10 x 16 mm radiolucent forandring i venstre side af underkæben. Patienten var kendt med Langerhanscelle-histiocytose. Excisionsbiopsi verificerede diagnosen Langerhanscelle-histiocytose i mandiblen. Patienten blev behandlet med lokal strålebehandling kombineret med intravenøs injektion med bisfosfonat.

KONKLUSION
– En velafgrænset radiolucent forandring i mandiblen kan repræsentere forskellige patologiske tilstande. Klinisk og radiologisk undersøgelse kombineret med en vævsprøve er ofte nødvendigt for at stille den endelige diagnose.

BACKGROUND
– Langerhans cell histiocytosis is a rare blood disease, which can affect skin, bone, internal organs, gingiva, eyes, ear and central nervous system. The disease is of unknown etiology and characterized by an abnormal high histiocyte count and tissue destruction. Langerhans cell histiocytosis exhibits a varying disease pattern from isolated bone lesions to a generalized condition with skin rash, organ involvement, pain and diabetes insipidus. The disease can initially appear in the oral cavity and jaws, but also appear secondary in the oral cavity in connection to a general condition. The diagnosis is verified by a histologic examination and treatment depends on the spread of the disease.

CASE REPORT
– A 42-year-old man was referred from the Haematology Department to the Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Aalborg University Hospital, for diagnosis of a 10 x 16 mm radiolucent lesion in the left side of the lower jaw. The patient had previously been diagnosed with Langerhans cell histiocytosis. An excision biopsy verified the diagnosis Langerhans cell histiocytosis in the mandible. Treatment with local radiation therapy and intravenous injection of bisphosphonate was initiated.

CONCLUSION
– A defined radiolucent cavity in the mandible can represent different pathologic conditions. Clinical and radiologic examination in combination with histologic examination is required for a definite diagnosis.

klinisk relevans
Langerhanscelle-histiocytose er en sjælden blodsygdom med ukendt årsag. Sygdommen forekommer hyppigst ved børn under 10 år, men kan optræde i alle aldersgrupper. Langerhanscelle-histiocytose udviser et varierende sygdomsbillede, og behandlingen afhænger af sygdomsudbredelsen. Langerhanscelle-histiocytose kan debutere i mundhulen og kæbeskelettet eller optræde sekundært i mundhulen til en generaliseret lidelse. Løsning af tænder, tidlig fældning af primære tænder, ulcerationer, større eller mindre knoglelæsioner, hævelser og smerter er de hyppigst forekommende mundhulelæsioner. Kendskab til de kliniske og radiologiske fund samt differentialdiagnoser til Langerhanscelle-histiocytose er væsentligt ved vurdering af radiologiske forandringer i kæbeskelettet.

Kommentarer