Det skal du vide om medfødt tandmangel

1. Hvad er det?

Medfødt tandmangel – også kaldet hypodonti – betyder, at én eller flere permanente tænder ikke udvikles. Tilstanden rammer 6–10 % af befolkningen, og de fleste mangler kun anlæg til én eller to tænder.

Der findes tre grader:

• Hypodonti: Mangel på én eller flere tænder (tredjemolarer undtaget).
• Oligodonti: Mangel på seks eller flere tænder.
• Anodonti: Total mangel på tænder i begge kæber.

Årsagen er ofte genetisk. Den bedst kendte genetiske årsag er mutationer i WNT10A, men forskning har også identificeret andre genvariationer ved nonsyndromal oligodonti:

• MSX1: Regulerer tandknoppers udvikling – mutationer kan føre til manglende fortænder.
• PAX9: Vigtig for udvikling af molarer.
• LRP6: En del af Wnt-signalvejen, forbundet med tandmangel.
• EDA: Typisk ved syndromal tandmangel, men også set ved nonsyndromale tilfælde.

Selvom disse genetiske sammenhænge er veldokumenterede, er det kun i en mindre andel af tilfældene, at man kan identificere en specifik mutation. Derfor spiller klinisk vurdering og familiehistorik en vigtig rolle i udredningen.

Tandmangel ses også ved ektodermal dysplasi (ED) – en gruppe arvelige sygdomme, der påvirker hud, hår, negle, visse kirtler og tænder. Den mest almindelige form, hypohidrotisk ED (HED), rammer ca. 1 ud af 15.000 personer. Her er tandmangel et typisk symptom, og tænderne er ofte koniske eller smallere i form. Mutationer i EDA-genet på X-kromosomet er årsag til ca. 80 % af tilfældene af HED.

Tandmangel kan også være en del af andre syndromer som Downs syndrom, Apert syndrom, Rieger syndrom og Van der Woude syndrom. Her optræder tandmanglen typisk sammen med andre fysiske eller udviklingsmæssige træk. Det er dog vigtigt at understrege, at de fleste tilfælde af tandmangel ikke skyldes et syndrom, og mange personer med hypodonti eller oligodonti har ingen andre symptomer. En grundig vurdering af tandstatus og familiemæssige forhold kan hjælpe med at afklare, om der er behov for yderligere udredning.

2. Hvordan diagnosticeres det?

Tandplejen eller forældrene opdager ofte tandmanglen først. Tændernes udvikling bør følges nøje, især hvis et barn ikke har fået sin første tand ved 1 ½-årsalderen.

Ved mistanke om hypodonti eller oligodonti bør barnet henvises til en specialtandlæge i ortodonti. Hvis tandmanglen vurderes at kunne være led i et syndrom, kan der henvises til de odontologiske landsdels- og videncentre, hvor der samarbejdes med fx kliniske genetikere, hudlæger og centre for sjældne sygdomme.

Ved X-bunden HED ses ofte mange manglende tænder og tænder med afvigende form – især fortænder. Drenge har typisk et mere udtalt klinisk billede (fænotype) end piger, fordi de i modsætning til pigerne kun har ét Xkromosom. Kvindelige bærere kan have milde symptomer og derfor være svære at identificere. Derfor bør familiemedlemmers tandstatus altid vurderes ved diagnosticering.

Tidlig opsporing og korrekt henvisning er afgørende for at sikre en god behandlingsplan og støtte familien i forløbet.

3. Hvordan behandles det?

Behandling kræver en tværfaglig indsats og tæt opfølgning gennem hele barnets opvækst. Et team bestående af specialister i ortodonti, kæbekirurgi og i nogle tilfælde oral protetik bør være involveret – med behov for fast koordinering.

Valg af behandling afhænger af alder, udvikling, anatomi, tandmorfologi og antallet af manglende tænder. Mulighederne omfatter:

• Tidlige ekstraktioner og lukning af tandbuer.
• Ortodontisk behandling.
• Midlertidige protetiske løsninger.
• Permanente erstatninger.

Hvis tandbuerne ikke kan lukkes, ønsker mange patienter faste erstatninger – ofte implantater. Implantatbehandling er dog kompleks og bør først overvejes, når primære tænder mistes, og væksten er afsluttet.

Tænder med unormal form restaureres typisk med kompositmaterialer hos yngre patienter. Hos ældre børn og voksne kan indirekte restaureringer i porcelænsmaterialer overvejes.

I de odontologiske videncentre er der gennem årene også foretaget større rekonstruktioner med tidlige implantatindsættelser hos børn. Der er tale om højtspecialiserede behandlinger, som beror på kliniske vurderinger af den enkeltes situation og behov. Sådanne behandlinger vil kun være nødvendige i ganske få tilfælde.