Forandringer i kæbeknoglen ved talassæmi
Talassæmi er en recessiv arvelig blodsygdom karakteriseret ved nedsat eller reduceret produktion af hæmoglobinkæder. Talassæmi inddeles i (alfa)- (beta)-talassæmi, afhængigt af hvilken globinkæde der er afficeret, og sygdommen benævnes major, intermedia og minor alt efter sygdommens sværhedsgrad. Sygdommen findes fortrinsvis i Middelhavsområdet, Mellemøsten, Indien og Sydøstasien, men er sjælden i Nordeuropa. De kliniske manifestationer varierer fra let blodmangel til en livstruende sygdom, der kræver livslang blodtransfusionsbehandling og jernkelerende medicinsk behandling. Udtynding af kæbeknoglerne og overvækst af ansigtsskelettet kan forekomme ved talassæmi. I nærværende artikel præsenteres en 43-årig asiatisk kvinde med knogleforandringer i underkæben som følge af (beta)-thalassaemia major, og de radiologiske fund og odontologiske forholdsregler diskuteres.
ß-thalassemia related bone changes of the mandible. A case report Thalassemia is a hereditary recessive haematological disease characterized by a reduced synthesis of globin chains. Thalassemia is classified into α- and β- thalassemia depending on which chain or chains are affected. The disease is described as major, intermediate and minor depending on the severity of the clinical symptoms. The disease is mainly seen across the Mediterranean region, the Middle East, the Indian subcontinent and throughout southeast Asia, whereas it is rarely seen in Northern Europe. The clinical manifestations varies from mild anaemia to a life-threate- ning disease that requires blood transfusion and iron-chelating therapy throughout life. Patients with thalassemia show thinning of the facial bones and hyperplasia of the facial skeleton. In this paper, a 43-year-old woman of southeast asian decent showing osseous changes of the mandible due to β-thalassemia will be discussed. Furthermore the radiographic characteristics and the precautions will be discussed.
