Hereditært angioødem hos et barn
Baggrund – Hereditært angioødem er en alvorlig arvelig sygdom, der kan give hævelser af ekstremiteter, det orofaciale område, larynx, genitalia og abdomen. Tandbehandling, specielt injektion af lokalbedøvelse og tandekstraktioner, kan give livstruende larynxødem hos disse patienter, hvorfor der skal gives sufficient profylakse forud for risikoindgreb. Patienttilfælde – En 12-årig dreng kendt med hereditært angioødem blev med succes profylaktisk behandlet med intravenøst komplement C1-inhibitor koncentrat forud for tandekstraktion, der grundet sygdommen foregik i hospitalsregi. Han blev observeret to døgn før udskrivelse uden fremkomst af angioødem. Konklusion – Komplement C1-inhibitor koncentrat bør altid overvejes til patienter med hereditært angioødem før risikoingreb og er indregistreret såvel til anfaldsbehandling som profylakse. Sygdommen bør mistænkes ved hævelser udløst af tandbehandling, såfremt der ikke er andre tegn på allergisk reaktion.
Klinisk relevans:
A child with hereditary angioedema
Background – Hereditary angioedema (HAE) is a severe inherited disease causing oedema of extremities, the orofacial region, larynx, genitalia and abdomen. Dental treatment, especially injection of local anaesthesia and extractions of teeth, can cause potentially lethal laryngeal oedema in these patients. It is extremely important to give correct prophylactic medication in advance of invasive dental procedures. Case study – A 12 year old boy with HAE was successfully given prophylactic complement C1 inhibitor concentrate before extraction of a tooth. He was discharged after 2 days of observation without any angioedema. Conclusion – Complement C1 inhibitor concentrate should always be considered for patients with HAE before invasive procedures and is the drug of choice for prophylaxis and acute treatment in children. The illness should be suspected when oedema is caused by dental treatment and no allergic symptoms are present.
