Burkitts lymfom

En hurtigt voksende hævelse i ansigtsskelettet hos børn kan være et symptom på en malign sygdom, som kræver hurtig udredning. Hurtig diagnostik og opstart af kombinationskemoterapi er vigtig for prognose af Burkitts lymfom.

Kasuistik Dato: 15.06.2016

Baggrund
Burkitts lymfom er et højmalignt Bcellelymfom tilhørende gruppen af non-Hodgkin lymfomer. Sygdommen har ubehandlet et særdeles aggressivt forløb, hvor fordobling af tumor kan forekomme indenfor 24 timer. Burkitts lymfom inddeles i tre varianter. Endemisk variant, der primært optræder hos mindre børn i Afrika og oftest findes i ansigtsskelettet. Sporadisk variant, der forekommer hos unge overalt i verden, sædvanligvis i abdomen samt den immundefektassocierede variant, som ses hos HIVpositive patienter. Ætiologien er ukendt, men Epstein- Barr virus har en patogenetisk betydning ved den endemiske variant. I dette patienttilfælde var der ikke Epstein-Barr virus-relation. Diagnosen stilles ved histologisk undersøgelse, blodprøve, cytologi og lumbal punktur. Hurtigt indsættende behandling med kortvarig, intensiv kombinationskemoterapi medfører, at ca. 90 % opnår komplet sygdomsremission.

Patienttilfælde
En 3½-årig kaukasisk dreng blev henvist fra egen tandlæge med henblik på diagnostik og behandling af en hurtigt voksende hævelse i højre side af overkæben. Biopsi af hævelsen samt supplerende udredning verificerede diagnosen Burkitts lymfom stadie IV med affektion af centralnervesystemet (CNS). Kortvarig intensiv behandling med kombinationskemoterapi blev iværksat, og ved seksugerskontrol viste MR-scanning komplet sygdomsremission. MR-scanning efter tre måneder viste recidiv af tumorceller i CNS, og fornyet kombinationskemoterapi blev iværksat.

Konklusion
En hurtigt voksende hævelse i ansigtsskelettet hos børn kan være et symptom på en malign sygdom, som kræver hurtig udredning. Hurtig diagnostik og opstart af kombinationskemoterapi er vigtig for prognose af Burkitts lymfom.

Læs den fulde artikel her

Burkitt Lymphoma

Background – Burkitt Lymphoma (BL) is a high-grade, B-cell, non- Hodgkin lymphoma. The tumor can double in 24 hours, what makes BL the fastest proliferating tumor known. Because of the high proliferation rate, BL responds well to chemotherapy. BL occurs in three subtypes. The endemic subtype, which occurs in equatorial Africa, affects young children and is typically represented in the jaw bone. The sporadic subtype, which occurs throughout the world, affects older children and adolescents, and is usually seen in the abdomen. The immunodeficiency-associated variant, which often affects HIV and AIDS patients, is usually seen in the abdomen.

Case study – A-3½-year old Caucasian boy was referred because of swelling in the maxilla which rapidly increased in size. A biopsy of the swelling ruled that the boy suffered from the sporadic subtype of BL. Further studies showed that the BL was in stage IV with CNS affection. Chemotherapeutic treatment was immediately initiated, and after 6 weeks of treatment, a MRI scan and clinical examination showed complete remission. Control scan 5 months later showed relapse of BL in CNS. New systemic and intensified CNS therapy was started and the boy was planned for high dose chemotherapy and allogenic bone marrow transplantation.

Conclusion – Sporadic BL is rare, but should always be suspected in a rapidly growing swelling in the jaw bones or facial skeleton of a child. Early diagnosis and treatment are of utmost importance to successful treatment.

Emner