Osteogenesis imperfecta – oral implications Osteogenesis imperfecta (OI) is an inherited, rare connective tissue disorder leading to bone fragility and hence an increased risk of bone fractures and a number of other symptoms related to the connective tissue, including risk of dentinogenesis imperfecta (DI). The diagnosis DI is based on clinical findings and radiographic characteristics as a consequence of defective dentine. DI can appear as isolated DI or as a part of OI. OI is a clinical diagnosis, however both OI and DI can be confirmed by genetic analyses. Follow-up and treatment of OI and DI take place at specialized centers with special knowledge and expertise on rare inherited disorders. This article describes investigations, follow-up and treatment of DI and OI in a field where special attention and increased cooperation between medical physicians and dentists are of major importance.
Osteogenesis imperfecta – odontologiske implikationer
Osteogenesis imperfecta (OI) er en arvelig, sjælden bindevævssygdom, der forårsager medfødt knogleskørhed og øget risiko for knoglebrud samt en række andre symptomer relateret til bindevævet, herunder risiko for dentinogenesis imperfecta (DI). Diagnosen DI stilles på baggrund af kliniske fund og røntgenologiske karakteristika forårsaget af defekt dentin. DI kan forekomme isoleret eller som en del af OI. Diagnosen OI stilles klinisk, men både OI og DI kan bekræftes med genetiske analyser. Opfølgning og behandling af OI og af DI finder sted på specialiserede centre med fokus på særlige forhold omkring disse og andre sjældne diagnoser. I denne artikel beskrives udredning, opfølgning og behandling af DI og OI i et felt, hvor medicinen og odontologien krydser veje, hvilket indbyder til øget opmærksomhed og samarbejde.
