Langerhanscellehistiocytose – en oversigt og præsentation af et patienttilfælde

Oversigtsartikel Dato: 24.03.2009

Langerhanscelle-histiocytose er betegnel- sen for en sjælden sygdom, hvor vævsskade forårsages af histiocytære celler. sygdommen, der har et meget varieret kli- nisk billede, kan debutere i mundhulen og forekommer hyppigst hos børn. Diagnosen stilles efter histologisk undersøgelse, og behandlingen afhænger af sygdommens udbredelse. i nærværende artikel præsenteres en syvårig dreng med Langerhanscelle-hi- stiocytose debuterende i venstre side af underkæben, og de behandlingsmæssige overvejelser diskuteres.

Langerhans cell histiocytosis. A survey and case study: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare histiocytic disease of unknown aetiology and pathogenesis. It is categorised as clonal proliferation of Langerhans cells and other cells from the immune system. The disease occurs predominantly in the paediatric age group. Clinical manifestations range from isolated bone lesions to a multisys temic disease. Oral changes may be the initial presenta- tion of the disease including mucosal ulceration, pain, swelling, and loosening of the teeth (»floating teeth«). Radiographically, bone lesions arise most often in the mandible as unilocular or multilocular radiolucencies. Solitary bone lesions are usually treated by surgical ex cision, whereas systemic diseases require chemotherapy. The case of a 7-year-old boy with Langerhans cell histiocytosis in the oral mucosa is presented and treatment options are dis cussed.